12 -24 mesi di vita. Generalmente, lo sviluppo cognitivo raggiunge un massimo
che può durare alcuni anni, seguito da una progressiva perdita di abilità,
cioè, lo sviluppo mentale e le capacità del bambino diventano gradualmente
meno avanzate nel tempo. Nella forma intermedia ed in quella meno grave,
l’intelligenza resta nella norma o ai limiti della norma.
Idrocefalia
La MPS 1 può causare l’idrocefalo, ossia una condizione che si verifca quando il
liquido cerebrospinale non viene assorbito correttamente, ma sì accumula a livello
dei ventricoli cerebrali che si dilatano, causando un aumento della pressione nel
cranio, con possibili danni cerebrali. Nei neonati, il segno più evidente di idrocefalo
è spesso un rapido aumento della circonferenza della testa o una dimensione
della testa insolitamente grande. Nei bambini più grandi e negli adulti, i sintomi
tipici possono includere un mal di testa seguito da vomito, visione offuscata, scarsa
coordinazione, rallentamento nella crescita, perdita di memoria o altri cambiamenti
nella personalità o nel pensiero.
Tunnel carpale
I pazienti affetti da MPS 1 presentano spesso limitazioni funzionali della mano, a
causa di contratture delle articolazioni e successivamente a causa della sindrome
del tunnel carpale. Sebbene un individuo con MPS possa non provare dolore,
la sindrome del tunnel carpale può essere grave. A differenza delle classiche
manifestazioni associate a tale condizione infatti, i pazienti affetti da MPS 1
presentano diffcoltà nei movimenti fni della mano e solo successivamente dolore
notturno, intorpidimento, formicolio. Spesso si riscontra anche la presenza del
cosiddetto dito a scatto.