Esercizi consigliati per la persona con malattia di POMPE
IMPRONTE, il segno che parla di te
Esercizi consigliati
per la persona
con malattia di POMPE
A cura di:
Prof. Giovanni Iolascon
Dott.ssa Sara Liguori
Dott. Antimo Moretti
Dott. Marco Paoletta
Cattedra di Medicina fisica e Riabilitazione
Dipartimento Multidisciplinare
di Specialità Medico-Chirurgiche e Odontoiatriche
Università della Campania “Luigi Vanvitelli”
La malattia di Pompe, detta anche glicogenosi di tipo II, è una malattia genetica
caratterizzata dalla deficienza o assenza dell’enzima α-glucosidasi acida.
Questo enzima si trova in tutti i tessuti del nostro corpo ed è responsabile della
trasformazione del glicogeno in glucosio, per cui la sua assenza comporta
l’accumulo di glicogeno in diversi tessuti, danneggiando in particolare i muscoli,
inclusi i muscoli respiratori ed il muscolo cardiaco.
Esistono due forme di malattia di Pompe: la forma infantile e la forma ad insorgenza
tardiva. La forma tardiva si può manifestare a qualsiasi età ed è caratterizzata da una
progressiva debolezza prima a livello dei muscoli del tronco e degli arti inferiori e poi
dei muscoli respiratori. L’introduzione della terapia enzimatica sostitutiva ha migliorato
in maniera significativa gli aspetti motori e non dei pazienti affetti da questa malattia.
Di conseguenza questi pazienti vivono più lungo e diventa sempre più importante
un trattamento riabilitativo che abbia come obiettivi principali la prevenzione delle
complicanze e il mantenimento delle capacità funzionali a lungo termine.
Il trattamento riabilitativo deve essere sempre personalizzato. È indispensabile che
il paziente venga seguito da un fisiatra che, dopo aver visitato il paziente, stabilisce
gli obiettivi individuali del trattamento, ed in particolare la tipologia e l’intensità
dell’esercizio terapeutico. Il mantenimento di un livello di attività fisica costante è da
considerare una priorità del trattamento di questi pazienti.
Non sempre i pazienti riescono ad effettuare un trattamento riabilitativo continuato
nel tempo; per questo motivo proponiamo in questo opuscolo una serie di esercizi di
semplice esecuzione che possono essere svolti dai pazienti in autonomia.
L’obiettivo di questi esercizi è infatti proprio quello di mantenere un livello funzionale
adeguato dei muscoli del tronco, delle gambe, delle braccia e dei muscoli respiratori.
Bisogna sottolineare che è importante che il paziente si rivolga al proprio fisiatra
di fiducia per integrare l’allenamento proposto con un eventuale trattamento
riabilitativo svolto sotto la supervisione di un fisioterapista.
ESERCIZI PER LA RIABILITAZIONE NELLA MALATTIA DI POMPE
RESPIRAZIONE
Stendersi su un tappetino in posizione supina;
le gambe sono distese e le mani appoggiate
una sul torace e una sull’addome.
Lentamente inspirare con il naso ed espirare dalla
bocca, controllando che l’addome si gonfi in
inspirazione e si sgonfi in espirazione. Ripetere 10 volte.
STRETCHING QUADRICIPITE IN PIEDI
Mettersi in piedi di fianco a una sedia.
Con la mano più distante dalla sedia, prendersi
il piede della gamba dello stesso lato e portarlo a
contatto con la natica, appoggiandosi con l’altra
mano alla sedia per mantenere l’equilibrio.
Fissare un punto davanti a sé e mantenere la posizione
per 30 secondi. Ripetere dall’altro lato.
STRETCHING QUADRICIPITE DISTESO
Stendersi su un tappetino appoggiandosi su di un fianco. La mano più vicina al
tappetino sorregge la testa facendo forza sul gomito, mentre l’altra mano prende
il piede della gamba dello stesso lato e lo porta a contatto con la natica. La
gamba più vicina al tappetino è distesa. Mantenere la posizione per 30 secondi.
Ripetere dall’altro lato.
STRETCHING CATENA CINETICA
POSTERIORE IN PIEDI
Mettersi in piedi con le gambe parallele e
leggermente divaricate. Sovrapporre le mani
e portarsi lentamente in avanti piegando la
schiena quanto più possibile senza piegare
le ginocchia. Mantenere la posizione per 15
secondi, quindi risalire lentamente.
ONTE
STRETCHING CATENA CINETICA
POSTERIORE DA SEDUTA
Mettersi su un tappetino in posizione seduta,
con le gambe distese e leggermente divaricate.
Portarsi lentamente in avanti piegando la
schiena e cercando di prendersi con le mani le
punte dei piedi, fino a quando non si sente tirare
leggermente i muscoli della schiena e i posteriori
della coscia.
Mantenere la posizione per 30 secondi.
STRETCHING ADDUTTORI
Mettersi su un tappetino in posizione seduta.
Piegare le gambe e mettere le piante dei piedi
a contatto l’una con l’altra, quindi abbracciarsi
i piedi con le mani e avvicinare quanto più
possibile la testa ai piedi. Mantenere la posizione
per 30 secondi.
ESERCIZI PER LA RIABILITAZIONE NELLA MALATTIA DI POMPE
RINFORZO ADDUTTORI CON E SENZA PESO
Stendersi su un tappetino appoggiandosi su di un
fianco. La mano più vicina al tappetino sorregge
la testa facendo forza sul gomito e le gambe
sono distese. Sollevare la gamba più distante
dal lettino con il ginocchio esteso, mantenerla
sollevata per 5 secondi e quindi riabbassarla. Per
aumentare la difficoltà è possibile posizionare
una cavigliera o un peso sulla caviglia. Ripetere
5 volte per lato. Cercare di inspirare col naso
quando si solleva la gamba e di espirare dalla
bocca mentre la gamba scende.
RINFORZO DEI GLUTEI
Stendersi su un tappetino in posizione prona;
le braccia sono lungo i fianchi e le gambe
sono distese. Contrarre i muscoli delle natiche e
sollevare una gamba dal tappetino, mantenerla
sollevata per 5 secondi e quindi riabbassarla.
Ripetere 5 volte per lato.
ONTE
AFFONDI
Mettersi in piedi di fianco a una sedia.
Le gambe sono divaricate e allineate;
la gamba più vicina alla sedia è davanti, l’altra
dietro. Piegare il ginocchio della gamba davanti,
mantenendo la schiena diritta e controllando
che le spalle non superino il piano individuato dal
ginocchio. Appoggiarsi con la mano più vicina
alla sedia per mantenere l’equilibrio.
Ripetere 10 volte per lato.
RINFORZO FLESSORI DI ANCA
Mettersi seduti su una sedia; la schiena è diritta
e appoggiata allo schienale, le mani sono
aggrappate alla base dello schienale. Sollevare
una coscia con il ginocchio piegato, mantenerla
sollevata per 5 secondi e quindi riabbassarla.
Ripetere 5 volte per lato. Cercare di inspirare col
naso quando si solleva la coscia e di espirare
dalla bocca mentre la coscia scende. Per
aumentare la difficoltà è possibile posizionare
una cavigliera o un peso sul ginocchio.
ESERCIZI PER LA RIABILITAZIONE NELLA MALATTIA DI POMPE
RINFORZO ISOMETRICO DEL QUADRICIPITE
Appoggiarsi con la schiena contro un muro; le
braccia sono lungo i fianchi. Scivolando con la
schiena contro il muro, piegare le gambe fino a
quando non si sente tirare leggermente i muscoli
della coscia, quindi mantenere la posizione per
5 secondi. Ripetere 3 volte, cercando di scendere
ogni volta più in basso.
ESERCIZI DI STRETCHING DEI MUSCOLI
DEL TRONCO IN POSIZIONE QUADRUPEDICA
Mettersi su un tappetino in posizione
quadrupede. Avanzare progressivamente prima
con una mano e poi con l’altra fino a distendere
completamente le braccia, quindi guardare
dritto davanti a sé e mantenere la posizione per
5 secondi, infine tornare indietro con le mani
riguadagnando la posizione di partenza.
ONTE
RINFORZO COORDINATO TRONCO ED ARTI
Mettersi su un tappetino in posizione prona, con le braccia distese sopra alla
testa. Sollevare un braccio e la gamba opposta di circa 15 cm dal tappetino,
mantenendoli sollevati per 5 secondi. Ripetere dall’altro lato, per un totale di 5
volte per lato.
PLANK SEMPLIFICATO
Mettersi su un tappetino in posizione quadrupede, con le anche flesse a 45°.
Mantenere la posizione per 5 secondi e poi distendersi sul lettino in posizione
prona. Quindi, riassumere la posizione quadrupede, facendo forza sui gomiti e
sulle ginocchia. Ripetere 5 volte.
RIABILITAZIONE NELLA MALATTIA DI POMPE
10
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16